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葡萄膜炎SUN新分类标准第5期幼年型

编者按

幼年型特发性关节炎(JIA)是指发生于16岁以下的常见特发性关节炎,至少持续6周。包括以下类型:

(1)系统型关节炎:不易发生葡萄膜炎;

(2)少关节型:最易伴发葡萄膜炎,多表现为慢性或慢性复发性非肉芽肿性前葡萄膜炎,易出现带状角膜变性和白内障;

(3)类风湿因子阴性多关节炎:约30%伴发葡萄膜炎;

(4)类风湿因子阳性多关节炎:不易发生葡萄膜炎;

(5)银屑病性关节炎:典型表现为慢性葡萄膜炎;

(6)附着点炎相关关节炎:表现为急性前葡萄膜炎,应视为脊柱关节炎/HLA-B27相关葡萄膜炎之一,不归于此类;

(7)未分类关节炎。

JIA相关慢性前葡萄膜炎通常出现在儿童关节炎发病后4年内,第1年风险最高。葡萄膜炎的中位发病年龄为5~6岁。大约90%的葡萄膜炎患儿在关节炎确诊后8年内会出现,但有时间隔时间可能更长。典型表现为无症状的前葡萄膜炎,经眼科筛查确诊。小部分(10%)葡萄膜炎会出现在关节炎之前。

血液中抗核抗体(ANA)是JIA相关性慢性前葡萄膜炎的危险因素,大多数JIA相关性慢性前葡萄膜炎患者ANA阳性,但ANA检测阴性也可能发生JIA相关性慢性前葡萄膜炎。在JIA和ANA阳性的儿童中,慢性前葡萄膜炎的终身风险约为30%~40%。

分类标准

通过基于信息学的病例收集、基于共识的病例选择和机器学习,国际葡萄膜炎术语标准制定研究小组制定了幼年型特发性关节炎相关慢性前葡萄膜炎的分类标准,见下表:

研究表明,JIA相关慢性前葡萄膜炎分类标准误分类率较低,能很好地与其他葡萄膜炎鉴别。JIA相关性慢性前葡萄膜炎需长期积极治疗以保存视力,若炎症未控制,可并发带状角膜变性、白内障、青光眼和视力丧失。在轻度JIA相关性慢性前葡萄膜炎患者中,达到持续无药缓解的中位时间约为7年,而在重度葡萄膜炎患者中,即使在20年后,也只有约25%的患者达到持续无药缓解。

注:分类标准不同于临床诊断标准,尽管两者都力求将错误分类降至最低,但诊断标准通常强调敏感性,而分类标准强调特异性。

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