医学科普正确认识小儿先天性白内障的治疗

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白内障是晶状体出现不同程度的混浊。老年人多是年龄相关性白内障，而小孩子也会发生先天性白内障。先天性白内障是严重影响婴幼儿视力发育的常见眼病，是指出生前后即存在，或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障。患儿一个眼睛的先天性白内障是不会影响另外一个眼睛的，但要注意先天性白内障可以是单眼，也可以是双眼同时发生的。国外亦将出生时即存在的白内障称为先天性白内障，而将婴儿出生后一年内形成的白内障定义为婴儿性白内障，两者往往难以鉴别。

先天性白内障中大约有30%～50%是因为遗传。有家族史的先天性白内障可能与某致病基因有关，没有家族史的散发性先天性白内障，也可能与新的基因突变有关。母亲在妊娠期前3个月感染病毒，或妊娠期服用某些药物，或妊娠期营养不良，或患其他系统疾病以及维生素D缺乏，也可造成孩子先天性白内障。此外，还有一部分先天性白内障的原因不明，没有家族史，也无明显的环境因素影响。

家长如何发现？

先天性白内障的主要表现是白瞳征，也就是瞳孔区出现白色反光。也可以伴有或表现为眼球震颤，眼球快速往复的摆动。这是因为新生儿出生后3个月内视功能迅速发育，若出生后3个月内发生白内障，形觉剥夺导致固视功能的发育障碍。由于视力低下或双眼视力不平衡，阻碍大脑融合机制的形成，可造成眼位的偏斜出现斜视。单眼的先天性白内障患者由于健眼视力发育正常，常常不能及时发现，待患眼出现斜视才就诊，往往为时已晚。在一些情况下，由于晶状体混浊引起光散射，还可使患儿产生怕光的症状。

家长如发现宝宝出现瞳孔发白、斜视、眼球抖动或摆动以及宝宝视力差或怕光等症状，医院就诊。

先天性白内障的诊断

首先要区别眼黑区的发白是角膜的发白还是瞳孔区发白，角膜的发白可能是角膜本身的疾患或眼部其他疾病的表现，而瞳孔区发白也就是先天性白内障白瞳征最常见的原因，但临床上还需要与其他一些眼部疾病等进行鉴别。

根据患儿的症状、疾病的表现，了解相关病史，如有无先天性白内障的家族史，母亲怀孕期间是否有感染、使用药物或接触有毒物质或辐射，患儿是否足月、有无吸氧以及全身疾病史等。通过眼科检查，查看患儿眼球的追光能力或视力，有无眼球震颤、斜视，以及扩瞳后检查晶状体混浊的形态及程度，是否伴有角膜、虹膜或玻璃体的异常。此外，可以配合B超等辅助检查来了解眼球后段的情况。有时为排除全身疾病，还需儿科医生的协助诊断。

最佳手术时机及相关误区

白内障目前没有有效的非手术治疗。一旦诊断为先天性白内障，医生一般会综合患儿全身情况、先天性白内障的形态和严重程度、其他眼部疾病等各种因素，然后做出是否手术的决定。一般认为，晶状体完全混浊、视轴区晶状体核或后极部致密混浊超过3mm范围的先天性白内障需要手术。必须重视早期手术的重要性，除非确定眼部有严重的眼底病变、视神经发育异常或合并严重的小眼球等，或者全身情况不允许手术。

为了术后获得较好的视功能，对明显影响视力的先天性白内障应在出生后6-12周内手术，单眼手术可适当提前。术前先由麻醉科进行麻醉评估，在患儿全身情况符合全身麻醉要求时尽快安排手术。白内障单纯摘除后，根据情况，一期或二期植入人工晶状体。人工晶体在植入时已经考虑了孩子眼球发育的因素，一般不需要更换，剩余的屈光不正可以通过配戴眼镜来调整。所以，术后仍需配以光学矫正（包括框架眼镜或者隐形眼镜）。绝大部分的先天性白内障都伴有弱视的存在，白内障术后尽早进行弱视训练非常重要，有望进一步提高患儿的视力。

贻误治疗的常见原因及危害

先天性白内障的发病可以是单眼的，只影响患眼的视力，另一只眼睛的视力是正常的，在这种情况下，孩子双眼同时视物还是能看得见的。婴幼儿早期不会表达自己的视力是否清晰，家长如果比较粗心，不能及早发现孩子眼部异常或视力欠佳，致使某些先天性白内障患儿不能及早被发现。此外，即使已经被诊断患有先天性白内障的孩子，因家长有所顾虑，认为孩子还小，不适宜手术，也会贻误该病的治疗。

先天性白内障一旦确诊，在全身条件允许的情况下，手术越早效果越好。如果孩子错过了最佳手术时机，即使施行了手术，术后效果也会很差。这主要由于孩子的晶状体混浊，光线长期不能照入眼内，导致视觉神经不能很好地发育，会造成比较严重的弱视，从而导致视力难以逆转。

固视反射建立于出生后一年内，2-3个月为关键期，若在此期间出现眼部病变，很容易出现眼球震颤或斜视。因此早期发现先天性白内障至关重要，可通过对新生儿和婴幼儿的筛查，尽早发现先天性白内障，及时采取治疗。家长若发现孩子视力不佳，医院就诊检查，排除包括先天性白内障在内的眼部疾患。

先天性白内障的预后

白内障的种类、程度、单侧还是双侧，有无眼部其他疾患，白内障的手术时间早晚，是否积极地治疗弱视等都会影响术后的视力。术前即存在眼球震颤或斜视被认为是预后较差的体征。尽早的手术治疗，正确的光学矫正，积极的弱视训练，对保证良好的手术预后至关重要。

框架眼镜、角膜接触镜和人工晶体都是为了给患儿进行光学矫正。在患儿及其家长配合的情况下，框架眼镜和角膜接触镜都是比较安全的矫正方法，而且镜片的度数可以适时更换。人工晶体在患儿立体视发育等方面占有优势。

复诊与转诊

对于先天性白内障，手术只是治疗的第一步，后期的随访和训练等至关重要。除了早期随访术后眼部有无感染、人工晶体位置、屈光矫正和弱视训练外，还要长期监测眼压、角膜病变、视网膜脱离、后发性白内障或瞳孔区机化膜等可能的并发症，必要时需转诊至青光眼、角膜病或眼底病专科医生处进一步治疗。

患者与医生

对于先天性白内障的治疗，家长的早期发现和医生精湛的手术技术固然重要，但手术治疗只是第一步，之后的屈光矫正、弱视训练以及定期检查是一项艰巨而意义重大的任务，需要家长的高度理解和配合。孩子术后视力和视功能的重建、提高，需要眼科医生和家长的共同努力。

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