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APACRS大师讲堂先天性白内障及弱视的

严宏医院

先天性白内障(CC)是世界范围内儿童可治性盲的主要原因。眼科医师在进行CC手术过程中面临着众多挑战,手术有多种副作用和并发症,婴儿的手术尤甚。流行病学因素分析或许是治疗策略中的关键环节。

先天性白内障的患病率

儿童白内障的整体患病率为0.32~22.9/,CC的整体患病率为0.63~9.74/。两者每年的发病率波动在1.8~3.6/。值得注意的是,与高收入群体相比,低收入群体儿童白内障的患病率相对较低。汇总患病率分析发现CC在亚洲发病率最高,且倾向于双侧的、孤立性、遗传性的表现,多为全白内障或核性白内障。

中国卫计委儿童白内障项目6年的随访数据可见,以医院为基础的CC患病率呈上升趋势,手术年龄呈下降趋势。不同年龄段CC的分布情况研究结果显示,近66%的CC患者年龄在6岁以下,患儿数量随年龄增长而减少。

先天性白内障手术治疗操作

当前阶段儿童白内障手术新策略为使用天然再生晶状体、微创玻璃体切除术以及飞秒激光辅助白内障手术。近年来儿童白内障手术的基本操作方法并没有发生显著的变化,经典的手术操作包括前囊膜环形撕除、吸除晶状体皮质、后囊膜撕除和前玻璃体切除。通常采用连续环形撕囊可在前囊中心形成一个相对较大的开口,这将会延长术后恢复时间并升高炎症的发生率,而伤口愈合则可能形成瘢痕进而导致术后视轴混浊(VAO)。

众所周知,应用目前的儿童白内障手术方法进行手术后,几乎所有患者在术后数周或数月的时间内都会出现VAO,其主要原因是残存的晶状体上皮(LECs)异常增生。为了避免VAO的发生,目前广泛进行诸如晶状体的抛光、激光囊膜切开术、后囊膜连续环形撕囊(PCCC)和前玻璃体切除术等操作,以去除LECs、LECs增生所依赖的晶状体囊,防止异常晶状体纤维增生。

刘奕志教授及其团队描述了一种技术,在晶状体囊的一侧做一个小切口,在囊袋内保留内源性晶状体上皮干细胞/祖细胞,从而可以再生出具有屈光力和调节能力的晶状体结构。该技术的前囊膜连续环形撕囊(ACCC)所产生的瘢痕直径小于1.5mm,并位于前囊的边缘,远离了视轴,所以除非瞳孔扩大,否则一般情况下是看不到的。此种操作所保存下来的晶状体囊是完整的,而且几乎完全透明。此外,后囊以及晶状体玻璃体界面也是完整的。

新型白内障手术的优势和局限性

主要从晶状体厚度、视敏度、屈光力以及眼球调节力方面来评估术后治疗效果。术后6个月时,视轴清晰,治疗组视敏度明显优于无晶状体眼对照组。晶状体囊上的小切口已经快速愈合,其晶状体几乎完好,术后的炎症也极轻。而且手术后,角膜透明、前房深度可、眼底清晰可见,没有发现手术相关的并发症。但是,儿童白内障和成人白内障还是有很大的区别。

这种新型治疗策略与当前治疗方式迥异:其更小的切口可以提高前房的稳定性,并具有无缝合手术操作的潜质;实现功能性晶状体再生,且具有屈光和调节能力,视轴透明。这项技术具有极大的吸引力,因为它保留了患者的调节能力,避免了无晶状体眼的视力矫正。

但是,这种新型治疗策略也有一些局限性,譬如大的或者较为致密的晶状体难以吸除,再生晶状体的部分混浊,不适用于后极性白内障,可能需要在患儿年龄较小时再次手术。

微创玻璃体切除术和飞秒激光辅助白内障手术

角膜切口的23G玻璃体切除术是治疗儿童白内障的微创玻璃体手术,术后炎症反应轻微,前房稳定性较高,并具有潜在性无缝合手术的可能性,且术后并发症少,疗效较好。

儿童飞秒激光辅助白内障手术在前囊和后囊切除的大小调整方面会具有一定的挑战性。我们的研究显示晶状体囊扩张与患者年龄负相关,与晶状体囊的弹性有关。与成人相比,儿童飞秒激光手术的不便在于需要外眦切开以扩大婴儿睑裂,才能适应激光界面。在我们看来,飞秒激光在儿童白内障治疗中的应用尚不明确。

视力康复

无晶状体眼眼镜是4岁以下儿童视力康复的一种有效方法。4岁以上儿童视力康复则需要额外附加一个双焦优化。角膜接触镜通常都能被患者很好地接受,眼镜度数可以改变。直到其可以进行人工晶状体(IOL)计算和植入术。大多数临床医师都比较喜欢选用硬性透气性接触镜。通常患有双侧CC的儿童术后属于无晶状体眼状态,配戴框架眼镜或接触镜时视力都可以很好。

术后斜弱视是单侧白内障手术治疗的一大挑战。最近一项随机对照试验IATS的5年结果显示,单侧IOL组和无晶状体眼接触镜组之间视力并没有差异,单侧IOL组必须要平衡患者获益与手术并发症高发两个方面。

与接触镜组相比,IOL组的手术并发症明显增加,需要进行额外手术的几率亦明显更高(IOL组为72%,接触镜组为21%)。但对于许多国家的儿童来说,接触镜并不是一个可行的选择,因为其成本高,重复性差,生活环境卫生不好。

对于小于6个月的婴儿很少常规进行IOL植入,常常在2岁以上时才考虑此种手术,因为此时晶状体囊支持力较充分。对6周龄单眼CC患者可行白内障摘除术,而双侧CC的白内障摘除年龄为6~8周。无晶状体眼患者先配戴眼镜和接触镜,如果需要进行手术,通常选择在4~5岁时进行。

与成人不同,儿童白内障手术术后的视觉效果取决于有无对弱视进行及时处理,尤其是在单侧白内障摘除之后。一般来说,需要在儿童白内障手术后进行遮盖治疗,直到确定不再有罹患弱视的风险。然而,尚无共识探讨遮盖疗法的次数和时限。

在婴儿早期过度遮盖治疗可能会扰乱双眼视觉的发育。研究发现,单侧白内障和双侧白内障术后遮盖治疗的顺应性佳,则能获得良好的术后视觉效果,尤其是单眼白内障。因此,告知并教育父母术后弱视的治疗是至关重要的。无论采用何种康复方法,都需要进行随访监测。

未来研究方向

1.定制儿童专用晶状体囊冲洗装置,可以降低LECs增生的速度和程度,或者未来研究一种可以拮抗PCO危险因素作用的药物。

2.使用含有地塞米松包被的IOL对预防术后炎症中具有一定的效用。可以采用一种药物缓释装置来减少炎症反应,并减少局部抗炎治疗。

3.为了减少术后IOL度数计算误差,需要制定一个专门针对儿童眼睛的IOL计算公式。

4.需要进一步改进IOL的设计,譬如可以调节的IOL,以降低手术前后屈光差异(refractivesurprise)。这样手术医师就可以计算出术后屈光度并植入一个度数更为准确的IOL。

(来源:《国际眼科时讯》编辑部)

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