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视网膜母细胞瘤的鉴别诊断

  来源:网络

  视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,Rb)是一种来源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤。视网膜母细胞瘤的临床表现复杂,可表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、眼压升高及斜视等。

  一、流行病学   常见于3岁以下儿童,具有家族遗传倾向,可单眼、双眼先后或同时罹患,是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,成人中罕见。发病率在眼部肿瘤中占据首位,占眼部肿瘤的33.8%,眼内肿瘤为70%。

  二、分型   1、未分化型:瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。胞核大,圆形,卵圆形或不规则形,染色深,有1~2个以上核样结构体。核内常见1~2个不规则核仁。胞质少,有丰富的细胞器,主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱,其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着,此称为假菊花型(pseudosette)。该型分化程度低,恶性度较高,但对放射线敏感。

  2、分化型:又称神经上皮型,由方形或低柱状瘤细胞构成,细胞围绕中央腔环形排列,称菊花型(rosette)。其中央腔内的膜为酸性粘多糖物质。胞核较小,位于远离中央腔一端,有一个核仁。胞质较多,主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基器等。此型分化程度较高,恶性度较低,但对放射线不敏感。

  三、鉴别诊断   1、转移性眼内炎   转移性内眼炎发展到一定阶段后,可因玻璃体脓肿的存在而在瞳孔中呈现黄色反射,足以混淆视网膜母细胞瘤的诊断。由于此两病在幼童中都是比较常见的眼病,两者鉴别就更有必要。

  2、与Coats病的鉴别诊断   Coats病的根本性质是视网膜外层出血合并渗出性改变。虽有局限性增殖,甚至形成隆起或导致视网膜脱离。但病程缓慢,病变范围较为广泛,灰白色渗出物分布在视网膜血管之后。除渗出物外,还可见出血斑和光亮小点(胆固醇结晶体)沉着。血管尤其静脉显示扩张、扭转、纡曲,并有微血管瘤。病变常为进行性,新旧渗出物可交替出现,出血如果进入玻璃体,可形成增殖性玻璃体视网膜病变。本病患者多为青年男性,单眼受累。超声波检查常无实质改变。

  3、晶状体后纤维增生症   多发生于接受过氧气治疗的早产婴儿,瞳孔区发白。眼底可见纤维血管组织由视网膜颞侧周边部向视乳头及晶状体后方,纤维组织周边部可以见到被牵引向中心移位的睫状突,是本病有特征性的改变。

  4、原始玻璃体增生症   眼部先天异常,原因为胎儿期的玻璃体动脉未消失并有增殖所致,表现为晶状体后面有较厚的灰白色结缔组织并伴新生血管,一般出生后即发现白瞳孔,见于足月产婴儿,90%以上为单眼发病,多伴有小眼球,浅前房,瞳孔异常等,超声波检查可帮助鉴别。

  四、治疗   发达国家在治疗上,多根据肿瘤大小、位置和范围,应用静脉化疗、眼动脉介入化疗及局部治疗(激光、经瞳孔温热治疗、冷冻治疗和放射性核素敷贴器)等保眼疗法,力争保存有用视力。目前普遍的做法是,当肿瘤转移风险高、肿瘤体积超过眼球的一半时,以上治疗无法控制时要考虑眼球摘除。

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