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轻松学习ldquo眼眶炎性假瘤

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眼眶炎性假瘤临床资料

例1(图1A、B),男,27岁,左眼眶疼痛3个月、视力明显下降1个月。例2(图2),女,35岁,右侧眼球突出1年,眼球运动障碍5个月,眼睑肿痛。例3(图3A-C),男,54岁,左眼外上部胀痛6个月,眼球运动障碍半个月。

图1A

图1B

图2

图3A

图3B

图3C

影像学报告描述

例1:CT平扫(图1A、B)见左侧眶尖区脂肪密度消失,局部片状软组织影,视神经增粗(图1A),并累及翼腭窝,后者扩大及密度增高(图1B,黑箭)。例2:CT平扫(图2)见右侧眼球突出,外直肌肌腹、肌腱及泪腺增粗肿胀。例3:MRI平扫和脂肪抑制后增强(图3A-C)见左侧泪腺弥漫性肿大,呈略长T1较长T2信号,增强后明显较均匀强化,并累及外直肌肌腱(图3C,黑箭)、眼睑(图3C,白箭)及眼环(图3C,白箭头)。

影像诊断与最后诊断

例1:均为左侧眼眶炎性假瘤,眶尖型和神经束膜炎型。例2:均为右侧眼眶炎性假瘤,肌炎型并累及泪腺。例3:影像诊断为左侧慢性泪腺炎;病理诊断为炎性假瘤,泪腺炎型。

临床与影像学要点

  眼眶炎性假瘤(orbitalinflammatorypseudotumor)又称为特发性眼眶炎症(indiopathicorbitalinflammatorysyndrome,IOIS),属无明确局部或系统性病因的非特异性肉芽肿性炎性病变,目前多认为是一种免疫反应性疾病。①分为急性、亚急性或慢性:急性炎性假瘤在数小时至数天内发作,主要表现为眼球突出、疼痛,可伴有球结膜充血水肿、眼球活动能力下降、复视、上睑下垂、视力下降等;亚急性患者的症状或体征可持续数周至数个月;慢性患者的症状或体征可持续数月或数年。②根据病变部位分为7型:眶隔前型、肌炎型、泪腺炎型、巩膜周围炎型、神经束膜炎型、眶尖型及弥漫型,每型的临床表现都不尽相同,各型可同时存在;其中眶尖型炎症可扩散至海绵窦,形成Tolosa-Hunt综合征,或累及翼腭窝;弥漫型累及范围广泛,发生纤维化后常形成硬化型炎性假瘤。③眼眶炎性假瘤病理上常分为三型:淋巴细胞增生型(浸润型)、纤维组织增生型(硬化型)和混合型,三型可以相互转换。④本病是成年人单侧突眼的常见病因,为第3位常见的眼眶良性肿瘤,可发生于任何年龄,但40岁以上男性较多见。一般单侧发病,双侧者提示潜在全身疾病。激素治疗有效但易复发。

  影像学特点:①眶内灶状或弥漫性软组织肿块,密度/信号与病变的病理分型密切相关。②浸润型CT表现为等密度,MRIT1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,明显强化。③硬化型CT表现为较高密度,MRIT1WI呈低或等信号,T2WI呈低信号,中度至明显强化。④混合型的表现介于上述两者之间,明显强化,强化均匀或不均匀。

鉴别诊断

  ①Graves眼病,须与肌炎型鉴别,表现为眼外肌肌腹增粗,肌腱不增粗,结合甲状腺生化检查和临床表现可诊断。②泪腺区的炎症、淋巴瘤、淋巴增生性病变,须与泪腺炎型鉴别,见相关章节。③肉芽肿病变与蜂窝织炎,须与弥漫型鉴别,肉芽肿病变常侵犯全身多个器官,蜂窝织炎常有明显红肿热痛等临床症状。④视神经鞘脑膜瘤,须与神经束膜炎型鉴别,表现为视神经肿块伴钙化,出现特征性“双轨征”和“袖管征”。

小结

  本病特点为累及多个结构的眶内灶状或弥漫性软组织肿块,激素治疗后缩小,排除其他肿块性疾病后可做出诊断。

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