眼科学葡萄膜疾病
01
概述
葡萄膜（血管膜/色素膜），为眼球壁的中层，位于巩膜和视网膜之间，由前部的虹膜，中间的睫状体和后部的脉络膜三部分组成。
（1）虹膜
从前向后分为四层：前表面层，基质与瞳孔括约肌层，前色素上皮与瞳孔开大肌层，后色素上皮层
功能：瞳孔—光栅作用
（2）睫状体
两部分：睫状冠，睫状体平坦部
组织结构：睫状体上腔，睫状肌，基质，色素上皮，无色素上皮
功能：房水分泌，调节眼内压，调节功能
（3）脉络膜
组织结构：脉络膜上腔，大血管层和中血管层，脉络膜毛细血管层，Bruch膜
功能：营养外层视网膜，“暗箱”，调节温度
血供：赤道部以后的血液供应主要来自睫状后短动脉；赤道部之前的血液供应主要来自睫状后长动脉和前睫状动脉的回返支；静脉主要回流入4~5条涡状静脉，少量经睫状体回流入前睫状静脉。
生理：脉络膜内血管丰富，毛细血管管径粗大，入口和出口狭小，动脉血管属于终末血管，因此血流在脉络膜血管内流速相对减慢，脉络膜易受全身其他系统疾病的影响，体内病灶的病原微生物、毒素甚至肿瘤细胞可随血液循环进入并沉积。
（4）眼球的血供（动脉系统）：
①颈内动脉—眼动脉—视网膜中央动脉（供应视网膜内层）
②睫状后短动脉（供应脉络膜及网膜外层）
③睫状后长动脉（供应虹膜、睫状体、前部脉络膜）
④睫状前动脉（供应虹膜、睫状体、角膜、前部球结膜）
02
葡萄膜炎
（一）病因
感染因素:细菌、病毒、真菌、寄生虫
自身免疫因素：抗原
花生四烯酸代谢产物：手术、外伤
免疫遗传机制：HLA-B27，HLA-DR4，HLA-DRW53
（二）分类
1、按解剖位置分类：前葡萄膜炎（虹膜炎、虹膜睫状体炎、睫状体炎），中间葡萄膜炎（睫状体平坦部炎、周边葡萄膜炎），后葡萄膜炎（脉络膜炎、视网膜炎、脉络膜视网膜炎），全葡萄膜炎（炎症累及虹膜睫状体和脉络膜和/或视网膜的葡萄膜炎）
2、按病程分类：急性葡萄膜炎（3个月），慢性葡萄膜炎（3个月）
3、按临床和病理特点分类：肉芽肿性葡萄膜炎，非肉芽肿性葡萄膜炎
4、按病因分类：感染性葡萄膜炎，自身免疫性葡萄膜炎，风湿性疾病伴发葡萄膜炎，特发性葡萄膜炎，创伤葡萄膜炎，伪装综合征
（三）临床表现
前葡萄膜炎（anterioruveitis），葡萄膜炎中最常见，常合并风湿性疾病，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮以及血清病等。
（1）症状：眼部疼痛（三叉神经未稍受到毒性刺激，睫状肌的收缩和肿胀组织的压迫产生疼痛，可反射到眉弓及颊部，睫状体部有明显的压痛），畏光、流泪，视力减退
（2）体征：
①睫状充血或混合充血
②角膜后沉着物（KP）：指沉积于角膜后表面的炎症细胞或色素
a.尘状KP：主要由白细胞组成，常见于非肉芽肿性葡萄膜炎
b.细点状KP：主要由嗜中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞组成，常见于非肉芽肿性葡萄膜炎
c.羊脂状KP：主要由单核巨噬细胞和类上皮细胞组成，常见于肉芽肿性葡萄膜炎
KP多沉积在角膜下方，呈三角形分布，尖端朝向瞳孔区
③房水闪辉：血－房水屏障破坏，房水中蛋白含量增加，裂隙灯下房水中呈淡灰白色反射性反光带，或称Tyndall征。重者可出现纤维素性及脓性渗出物，因重力关系沉积在前房下部显示一液平面即为前房积脓。
④房水细胞：病理情况下，房水可出现炎症细胞、红细胞、肿瘤细胞核色素细胞。葡萄膜炎时主要为炎症细胞，SLE可见大小一致的灰白色尘状颗粒，虹膜面向上运动，角膜面则向下运动。炎症细胞是反映眼前段炎症的可靠指标。
⑤虹膜改变：虹膜水肿，与角膜粘连（虹膜前粘连），与晶状体粘连（虹膜后粘连，完全后粘连—瞳孔闭锁），虹膜膨隆，Koeppe结节（瞳孔缘的灰白色半透明结节，主要见于非肉芽肿性炎症）Busacca结节（卷缩轮附近的灰白色半透明结节，主要见于肉芽肿性炎症）。
⑥瞳孔改变：睫状肌痉挛和瞳孔括约肌的持续性收缩，引起瞳孔缩小，对光反射迟钝，多形状的瞳孔，如梅花状、梨状、不规则状，瞳孔膜闭。
⑦晶状体改变：急性炎症时，色素可沉积于晶状体前表面；慢性炎症时虹膜与晶状体多有粘连。
⑧玻璃体及眼底改变：急性炎症时，前玻璃体内可出现炎症细胞，呈细小尘埃状或絮状混浊，偶尔可出现反应性黄斑囊样水肿和视乳头水肿；慢性炎症常有玻璃体混浊。
（3）并发症：1.并发性白内障，继发性青光眼，低眼压及眼球萎缩
（四）诊断
临床表现：急性起病，可反复发作，全身表现，风湿免疫病史
典型症状：眼刺激症状，视力减退
典型体征：急性虹膜睫状体炎—睫状充血、KP、房闪、瞳孔缩小、虹膜后粘连
陈旧性虹膜睫状体炎—虹膜后粘连、瞳孔不圆、晶体前囊色素沉着
鉴别诊断：
（五）治疗
治疗原则：立即扩瞳，迅速抗炎，消除病因
1、睫状肌麻痹剂：预防和拉开虹膜后粘连，避免并发症；解除睫状肌、瞳孔括约肌的痉挛，以减轻充血、水肿及疼痛，促进炎症恢复和减轻患者痛苦。（阿托品）
2、糖皮质激素：糖皮质激素滴眼液，糖皮质激素眼周和全身治疗（醋酸氢化可的松（0.2％、0.25％）、醋酸氟美松龙（0.1％）悬液或溶液）
3、抗生素
4、非甾体消炎药：阻断前列腺素、白三烯等花生四烯酸代谢产物而发挥抗炎作用（普拉洛芬、双氯芬酸钠等滴眼液）
5、并发症治疗
继发性青光眼：降眼压药物治疗；有瞳孔阻滞者应在积极抗炎治疗下，尽早行激光虹膜切开术或行虹膜周边切除术；房角粘连广泛者可行滤过性手术
并发性白内障：必要时行白内障摘除及人工晶体植入术，术前、术后应积极控制炎症，可局部或全身使用糖皮质激素，必要时给予其他免疫抑制剂治疗，以预防术后葡萄膜炎复发
03
非感染性葡萄膜炎
（一）交感性眼炎
一眼眼球穿通伤（包括内眼手术）后呈慢性或亚急性肉芽肿性葡萄膜炎症，而后对侧眼亦发生同样性质的葡萄膜炎症。外伤眼称激发眼，未受伤眼称交感眼。
1、病因：不确切（自身免疫+病毒感染）
2、病理：肉芽肿性葡萄膜炎—葡萄膜组织增厚。Dalen—Fuchs结节—上皮局限性增生，夹杂上皮样细胞及巨细胞，位于Bruch膜与色素上皮层之间。
3、临床表现：激发眼—葡萄膜炎症加剧或复发；交感眼—眼球前段（虹膜睫状体炎）；眼球后段（脉络膜炎）
4、诊断：病史（眼外伤或眼部手术史），临床表现，除外其他类型的葡萄膜炎
5、治疗：糖皮质激素的全身与局部治疗，发病较早者（两周内）可加用广谱抗生素，免疫抑制剂，甾体类药物，监测肝肾功能。
6、预防：及时、正确治疗受伤眼球，两周内不能控制炎症，且无复明可能应摘除受伤眼眼球送病理检查。
（二）Vogt-小柳原田综合征（VKH）
是伴有皮肤及神经系统损害的眼部免疫异常疾病以双眼渗出性弥漫性葡萄膜炎为主要特征，伴脑膜刺激征，听力障碍/耳鸣，白癜风毛发变白或脱落。病理特征是慢性弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎。
1临床表现
前驱期：眼发病前3-7天感冒样表现
后葡萄膜炎期：眼发病后2周内，玻璃体混浊，视盘充血境界不清，视网膜水肿、渗出、静脉充盈迂曲，甚至浆液性视网膜脱离
前葡萄膜炎期：眼发病后2周-2个月，结膜睫状充血，灰白色乃至羊脂状KP，Tyndall阳性，瞳孔缩小，虹膜后粘连
前葡萄膜炎反复发作期：眼发病2个月以后，活动性炎症逐渐消退，眼底出现色素脱失及萎缩病灶，表现为典型的晚霞状改变和Dalen-Fuchs结节
2诊断：双眼前或/后色素膜炎，神经系统异常，毛发改变，皮肤改变的四项中有其中三项即可诊断
3治疗：睫状肌麻痹剂，糖皮质激素眼部及全身应用，或联合免疫抑制剂
（三）白塞氏病（Behcet）
是累及全身多系统的慢性复发性闭塞性血管炎性疾病，可同时累及眼前节和后节，三大特征性改变是口腔溃疡、生殖器溃疡和葡萄膜炎。
1、临床表现
（1）眼部表现：非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎。
（2）全身表现：反复发作的口腔溃疡、皮肤结节性红斑、痤疮样皮疹
2、治疗
局部用药：糖皮质激素点眼，非甾体类消炎药点眼，睫状肌麻痹剂散瞳全身用药：糖皮质激素，免疫抑制剂
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