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口腔溃疡,皮肤受伤,眼睛发炎,我到底患上

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贝赫切特病,也称白塞病,以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统的慢性血管炎症性疾病。

病理基础为皮肤黏膜、视网膜、脑、肺等受累部位的血管炎性改变。血管周有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死,大、中、小、微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变

根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。

1.血管型指有大、中动脉和(或)静脉受累者;

2.神经型指有中枢或周围神经受累者;

3.胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。

临床表现及判断标准

口腔溃疡:本病的首发表现,诊断本病的必备特征。口腔溃疡常成批出现,也可单个发生。判断标准为通常一年内反复发作3次。有医生观察到或有患者诉说有阿弗他溃疡。

外阴溃疡:外观与口腔溃疡相似,但更易形成瘢痕,较少复发。其判断标准为有医生观察到或有患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或疤痕。

眼炎:常见葡萄膜炎、视网膜血管炎,常引起的症状是视物模糊、视力减退、眼球充血等。

判断标准为前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。

皮肤病变:结节性红斑和针刺反应是具有诊断价值的皮肤体征。

结节性红斑多见于下肢的膝以下部位,对称性,每个至少像铜板样大,表面呈红色的浸润性皮下结节,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天后其表面色泽转为暗红,有的可自行消退,仅在皮面留有色素沉着,很少破溃。

判断标准是由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节。

针刺反应:为在无菌条件下针刺后12~48小时开始出现米粒大小的红色斑丘疹,继而发展为水疱、脓疱和结痂,1~2周消退,有时1个月还有明显痕迹。发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反应。判断标准为针刺试验阳性。

(有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者,可诊断为本病,但需除外其他疾病)

白塞病如何治疗?

局部治疗:口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;

眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

全身治疗

(1)沙利度胺:用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。妊娠妇女禁用,以免引起胎儿畸形。

(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用。

(3)糖皮质激素:对控制急性症状有效,适用于虹膜睫状体炎、神经病变、对其他抗炎药无效的关节炎、多发持久的结节性红斑及中度以上的非感染性发热。除严重眼炎及中枢神经系统病变外,一般用小剂量。

(4)非甾体抗炎药:消炎镇痛,对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症有一定疗效。如布洛芬等用于有关节炎、红斑等表现者。其它如萘普生、双氯芬酸钠或其他非甾体抗炎药和COX-2选择性抑制剂。

(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与糖皮质激素联用。一般常用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素等。服药期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测可能的不良反应。

外科治疗

消化性溃疡穿孔者应立即手术治疗。动脉瘤、继发性青光眼、交感性眼炎需考虑手术治疗。

白塞病有哪些系统性症状?

关节损害:表现为相对轻微的局限性、非对称性关节炎。主要累及膝关节和其他大关节。本病有时在HLA-B27阳性病人中可累及骶髂关节,与强直性脊柱炎表现相似。

消化道:常见症状为腹痛以及右下腹痛。基本病变为多发性溃疡,合并出血、穿孔等。

神经系统:又叫神经白塞病,中枢神经受累较多见,周围神经受累较少见。可有头痛、头晕,无菌性脑膜炎等。

血管:

1.大、中动脉炎:不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤,甚至在同一血管这两种病变节段性交替出现,大动脉受累较中动脉更为常见。

2.大、中静脉炎:本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻,在梗阻的远端组织出现水肿,并有相应表现。

中静脉的血栓性静脉炎多见于四肢尤其是下肢,亦见于脑静脉。

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