惟视资讯白点综合征全图鉴,望珍藏
白点综合征（WDS）是一组影响视网膜外层，视网膜色素上皮（RPE）和/或脉络膜的炎症性疾病。WDS包括：鸟枪弹样脉络膜视网膜病变（BCR）、多发性一过性白点综合征（MEWDS）、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（APMPPE）、多灶性脉络膜炎合并全葡萄膜炎（MCP）、匍匐性脉络膜炎（SC）、点状内层脉络膜病变/多灶性脉络膜炎（PIC/MFC）和顽固性鳞状脉络膜视网膜炎（RPC）。
看到这些名字，你是不是跟小编一样脑袋一懵，傻傻分不清呢？好在多模式成像技术的发展使我们能够更好地了解疾病的病灶形态、活动性，可以从解剖学对其进行分类。美国Wisconsin大学眼科和视觉科学系的MeishaL.Raven教授发表在InternationalJournalofRetinaandVitreous的一篇关于白点综合征的综述妥妥的为我们解决了疑惑，快跟随小编一起get起来吧！
纵览“全族”白点综合征（WDS）是一组具有相似的临床特征的后葡萄膜炎疾病，尽管相互间有重叠之处，但彼此是独特的疾病。其他类型的葡萄膜炎、肿瘤及炎症在累及脉络膜时也可“伪装”成白点综合征。近年来快速发展的多模式成像技术使精确的病变解剖定位成为可能。结合SD-OCT、EDI模式SD-OCT成像、FFA、ICGA、超声成像、广角成像和自动荧光（AF）以及最新的OCTA对病灶的定位，将这些疾病进行解剖分类可能更为合适，而不是将其单纯归为“白点综合征”。这些类型包括：
葡萄膜炎综合征伴脉络膜病理改变
交感性眼炎
系统性葡萄膜炎综合征伴脉络膜病理改变
Vogt–Koyanagi–Harada病
结节病
多灶性脉络膜炎伴外层视网膜/脉络膜毛细血管病变
无玻璃体炎
组织胞浆菌病
点状内层脉络膜病变（PIC）
伴有玻璃体炎
多灶性脉络膜炎合并全葡萄膜炎（MCP）
多发性一过性白点综合征（MEWDS）
急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（APMPPE）
匍匐性脉络膜炎（SC）
顽固性鳞状脉络膜视网膜炎（RPC）
鸟枪弹样脉络膜视网膜病变（BCR）
肿瘤
原发性葡萄膜淋巴瘤
原发性玻璃体视网膜淋巴瘤
继发性（转移性）淋巴瘤
感染:梅毒、结核病、莱姆病
逐个突破1、交感性眼炎
交感性眼炎（SO）是一种双侧肉芽肿性葡萄膜炎，发生于眼球穿通伤或手术创伤后数周至数十年。
前节：前房细胞和角膜后KP,虹膜增厚和后粘连；
后段：玻璃样炎、渗出性视网膜脱离和视盘水肿。经典眼底表现是Dalen-Fuchs结节，表现为视网膜RPE和Bruch膜之间局灶性隆起的黄白色病变。晚期会出现继发于脉络膜色素脱失的“晚霞样”眼底；
超声：脉络膜增厚，可能伴有渗出性视网膜脱离。
SD-OCT：弥漫性脉络膜增厚、视网膜下积液、不规则内外节（IS/OS）连接和外界膜。FFA：视盘渗漏以及RPE水平多发高荧光渗漏点。偶尔可见早期局灶性阻塞。
ICGA：多发低荧光区，晚期染料积存。
治疗：使用皮质类固醇和免疫抑制剂后，患者的预后显著改善。重视疾病早期治疗，以防止明显的视力丧失。
鉴别要点：眼部外伤、多次手术史，双眼前后段炎症，眼底Dalen-Fuchs结节
2、Vogt–Koyanagi–Harada病
VKH是一种双侧肉芽肿性葡萄膜炎。通常伴发渗出性视网膜脱离和眼外表现，如脑脊液多细胞增多、耳鸣、听力障碍和皮肤变化（如脱发和白癜风）。此病多发于有色人种，如亚洲人、拉美裔、美洲印第安人和亚洲印第安人。
临床表现：早期患者多有前驱症状，包括发烧、恶心、头痛、头晕、眼眶疼痛、畏光和脑膜炎。此后出现继发于后葡萄膜炎的双侧视力模糊。
前节：炎症延伸到前段，出现前房细胞和KP。
后段：玻璃体炎症，视网膜脉络膜水肿，多灶性视网膜神经上皮脱离，晚期出现“晚霞样”眼底，下方眼底中周部出现脉络膜视网膜萎缩。
B超：浅前房、脉络膜浅脱离、睫状体增厚和浆液性视网膜脱离。
EDI-OC：脉络膜增厚，浆液性视网膜脱离。
FA：早期多发针尖样渗漏点，随后可见多个局灶性渗漏，后期见视网膜下染料积存。
FAF：慢性VKH患者可见外周网膜异常。
ICGA：早期脉络膜血管高荧光和血管渗漏，晚期脉络膜水平出现低荧光。视盘可见高荧光着染。
治疗：长期使用皮质类固醇，通常超过6个月。未控制的病例应加用免疫调节疗法。早期治疗患者视觉视力预后较好。
鉴别要点：前驱症状，多灶性神经上皮脱离、FFA针尖样渗漏和湖样荧光积存
图：VKH患者的“晚霞样”眼底（a-b）。AF显示斑片状高自动荧光（c-d）
3、结节病
结节病是一种病因不明的肉芽肿性疾病，该病涉及多个系统，15-30%患者眼部受累。最常见于非裔美国人。可累及眼眶、眼附属器、前段和/或后段。
前节：前葡萄膜炎、虹膜结节、结膜结节和巩膜结节。
后段：60%累及眼部的患者出现后段病变，包括玻璃体炎、脉络膜视网膜炎、血管阻塞、血管鞘、新生血管和视乳头肉芽肿。玻璃炎症可聚集形成“珍珠串样”或“雪球状”改变。脉络膜肉芽肿常见于外周或中周部视网膜，严重的脉络膜肉芽肿表现为“烛蜡滴样”，脉络膜肉芽肿表现为网膜下孤立或多灶性黄色圆形隆起病变。大的肉芽肿可伴发浆液性视网膜脱离。
EDI-OCT：脉络膜低反射性增厚。
FFA：早期病灶显示低荧光、等荧光，晚期荧光着染表现为高荧光。
ICGA：脉络膜肉芽肿呈低荧光表现。
治疗：使用局部皮质类固醇滴眼药治疗前房炎症。散瞳滴眼液缓解睫状肌痉挛，防止后粘连形成。后段炎症通常采用Tenon’s囊下皮质类固醇注射、玻璃体注射曲安奈德（TA）、皮质类固醇植入物或免疫疗法。
鉴别要点：全身结节、双眼发病、虹膜结节、“珍珠串样”或“雪球状”浑浊、脉络膜结节
4、眼部组织胞浆菌病
眼部组织胞浆菌病综合征（OHS）是一种脉络膜视网膜疾病，由组织胞浆菌感染所致。
临床表现：初次接触真菌后，患者可能出现轻微的流感症状和无症状的钙化性肺结节。在系统性感染消退后的几年后，发生CNV时，患者通常会出现视力下降、视物变形和旁中心暗点。
前节：无炎症表现；
后段：无后段炎症，典型的“挖掘状（punched-out）”脉络膜视网膜瘢痕。典型三联征即中周边和后极部眼组织胞浆菌病斑（“histospots”）、视乳头周围脉络膜视网膜萎缩（PPA）和CNV。三联征中至少满足两个就可以诊断OHS。
OCT:受累的外层视网膜区域“histospots”显示高反射性紊乱。
FFA：在无症状患者中，表现出高反射的早期窗口缺损模式，晚期中周边萎缩斑和黄斑疤痕进行性着染。如果出现视网膜下液体或视网膜下出血，则视网膜下或视网膜下色素上皮间隙小血管的早期高荧光和晚期渗漏可诊断为CNV。
ICGA：隐匿性CNV显示早期高染色。
FAF：OHS病变显示为圆形低自动荧光。
诊断要点：组织胞浆菌病史、三联征（视乳头周围瘢痕、“histospots”、黄斑部CNV）
5、点状内层脉络膜病变（PIC）
PIC以后极部多发的深层黄白色小点状结节样病灶并进行性萎缩为特征的脉络膜和外层视网膜炎症性疾病。
临床表现：视力下降、旁中心暗点和视物变形。
前节：无前葡萄膜炎；
后段：无玻璃体炎体征。急性期眼底后极可见多发、小的（-μm）、边界清晰的黄白色病灶。病灶可能合并形成浆液性视网膜脱离。亦可逐渐萎缩形成黄白色脉络膜视网膜疤痕，也可出现轻度视盘水肿。40-76%的患者初诊时发现CNV。
OCT：RPE局灶性隆起，向上突破外界膜和外核层，在外丛状层下形成“驼峰”样中等反射结节样病灶。如果存在CNV，OCT可发现视网膜内积液。OCTA可检测CNV。邻近PIC病变的脉络膜局灶性变薄。
FFA：显示的病变比临床检查中发现的要多，病灶表现为早期高荧光，晚期着染。萎缩性病变表现为窗样缺损。
FAF：显示活跃病变为弱自发荧光并伴有环形高荧光边缘。
ICGA：病灶显示低荧光，数量与FFA相同。
ERG和EOG无明显变化。
预后：CNV和CME会导致明显的视力受损。积极治疗CNV可维持20/40或更好的视力。复发率33-66.7%。
鉴别要点：眼底后极部多发黄白色奶油样点状病灶、无前后段炎症、OCT上外层视网膜“驼峰样”中等反射结节。
图：PIC，双侧多灶性病变（a-b）。FA显示早期（c，e）的低荧光病灶伴轻微的高反射边缘，随着时间的推移而逐渐染色（g，i）。ICG表现出相似的形态，但总体上呈弱荧光（d、h、f、j）。眼底自发荧光显示（k，m）病变的低自发荧光。红外成像显示病变高反射（o，q）。右眼中心凹的OCT扫描正常（l），但中心凹上方的B扫描显示视网膜外层和PRE局限性隆起（p）。左眼病变类似（n，r）。
dvdf
6、多灶性脉络膜炎合并全葡萄膜炎（MCP）
MCP是一种慢性、双侧性疾病，通常会影响年轻健康个体，尤其是30-50岁的近视女性。
临床表现：视力下降、视物暗点和闪光感。患者常出现周期性发作，这点可区别于眼部组织胞浆菌病。
前节：前房细胞和KP；
后段：急性期后极和周边部可见多个圆形边界模糊的黄白色病灶。病变最终演变成带有色素边界的“挖掘状”瘢痕。活动期可见视盘充血、视网膜血管炎和CME。
OCT：RPE下类似玻璃膜疣样物质，病变下方脉络膜高反射。
FFA：急性期病灶表现为早期荧光遮蔽，晚期高荧光染色。也可显示CME和CNV。
ICGA：显示脉络膜内病灶低荧光改变。
FAF：后极和周边部低自发荧光改变。
OCTA检查可发现CNV。
多焦ERG：显示测量区功能显著异常。
预后：该疾病复发率高。由于黄斑瘢痕、萎缩或慢性CME而视力预后不良。治疗上使用局部或眼周皮质类固醇，必要时全身应用免疫抑制剂。继发性CNV需使用抗VEGF药物治疗。
鉴别要点：双眼较对称的多发边界模糊脉络膜病灶，前后段炎症，OCT显示RPE下类玻璃膜疣样物质，易复发
7、多发性一过性白点综合征（MEWDS）
MEWDS是一种急性多灶性疾病，主要累及单眼，影响有近视的年轻人，女：男比例为5:1。
临床表现：多有流感样前驱症状。视力模糊、闪光感、色盲、颞部视野缺损、中央或颞侧暗点。视野检查可见生理盲点扩大。
前节：无前房炎症；
后段：可见轻度玻璃炎。典型眼底特征是边界不清的黄白色病灶，主要位于黄斑周围区域，并延伸到中外周视网膜。病灶通常在数周至数月内消退，很少复发。
OCT：显示椭圆体的破坏，位于RPE下及椭圆体和外核层的高反射物质聚集。
FFA：早期病灶均呈圆形或环形的强荧光斑点；
ICGA：显示多个小圆形低荧光点、斑块的数量大于FFA上的数量。
FAF：急性期显示高自发荧光。广角FAF显示急性期病变出现在后极，并扩散到周围；然后病变以向心方式从周围逐渐消失。
ERG表现为a波振幅减小。EOG也可能异常。在疾病缓解后ERG和EOG趋于正常化。
预后：MEWDS具有良好的预后。部分患者可出现持续性的盲点扩大，闪光和色觉障碍。大多数病例自发消退的，一般不需要治疗，复发少见。
鉴别要点：起病急，单眼发病，后极部及中周部边界不清的白点灶，生理盲点扩大，自限性，FFA显示强荧光斑点，OCT显示椭圆体的破坏。
图：MEWDS,26岁女性患者出现轻度视力下降和闪光感。FFA显示早期高荧光病变呈环状结构（左上角），持续到晚期（右上角）。OCT显示椭圆体破坏以及位于RPE上高反射物质的聚集，并向前延伸穿过交叉区、椭圆体和外核层（右下角）。
8、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（APMPPE）
APMPPE是一种急性发作的炎症性疾病，可影响脉络膜毛细血管、RPE和外视网膜。70%的患者在初次发病后的几天或几周内累及对侧眼。病因尚不清楚。
临床表现：突发双侧无痛性视力下降。
前节：无前节炎症；
后段：轻度至中度的玻璃体细胞。后极部可见大量灰白色病灶，鳞状，边缘不规则，边界不清，赤道前少见。
OCT：在早期表现为高反射的外层视网膜，随病灶缓解，外层视网膜高反射性降低。IS/OS连接和外层视网膜的破坏和RPE萎缩可持续存在。
FFA：病变早期为低荧光，晚期呈边界欠清的强荧光斑。
ICGA：比检眼镜检查更多的低荧光病变。
FAF：病变显示低自发荧光，出现较晚，并且比临床上看到的APMPPE病灶少。
OCTA：显示脉络膜低灌注区域与ICGA上的变化相对应。
ERG显示在急性期a波和b波振幅轻微异常。EOG在急性期也异常，但在发病2-3个月内疾病缓解后有所改善。
预后：该病为自限性疾病，通常具有良好的视力预后。中心凹受累、年龄较大、单侧发病和复发可能导致视力预后不良。
鉴别要点：双眼后极部多灶性灰白色病灶，鳞状，边缘不规则，边界不清，无前节和后段炎症，FFA早期为低荧光，晚期呈边界欠清的强荧光斑。
9、匍匐性脉络膜炎（SC）
SC是一种慢性和渐进性的累及双眼的疾病，较罕见，男性的发病率略高于女性。
临床表现：单侧中央视力下降、变形或暗点。常多次复发
前节：炎症通常轻微；
后段：玻璃体可能是透明的或表现出轻微的炎症。急性期视乳头周围灰白色或黄色病灶，轻度隆起，累及脉络膜毛细血管和RPE，新发活动病灶位于陈旧病灶边缘，由视乳头周围向外呈不规则的蛇形或螺旋状方式离心进行。
OCT：活动性病变表现出高反射和外视网膜增厚。活动性和非活动性病灶IS/OS连接都将被破坏。
FFA：活动性病变早期低荧光和晚期高荧光。陈旧病变显示窗样缺损和晚期染色。
ICGA：活动性病灶早期和中期显示地图状融合或斑状低荧光，晚期保持低荧光或与背景一致荧光或高荧光。
FAF：显示新的高自发荧光出现在低荧光的陈旧病灶边缘。
电生理检查通常是正常的。
鉴别要点：双眼发病，前节或玻璃体炎症，脉络膜病灶从视乳头周围扩张性或螺旋状发展，陈旧边缘出现新的黄白色病灶。
图：匍匐性脉络膜炎。女性患者双眼慢性视野缺损。FAF显示中央低自发荧光与边缘高自发荧光（第二排）。FFA显示高荧光着染伴中央片状低荧光（第三排），OCT显示正常的中央凹，但鼻侧椭圆区、外界膜和视网膜色素上皮破坏。
10、顽固性鳞状脉络膜视网膜炎（RPC）
RPC是一种病因不明的慢性复发性疾病。
临床表现：无诱因突发无痛性视力下降、视物变形、中央暗点。该常与APMPPE和SC混淆。超过6个月的持续病程往往是其诊断和区别于APMPPE的关键。
前节：葡萄膜炎症；
后段：轻度玻璃体炎症，双眼后极部乳脂状白色鳞状病变，其大小约为视盘直径的一半，疾病不同阶段赤道前后病灶超过50至数百处是本病的特征，RPC与MEWDS的区别在于RPC倾向于累及周边部视网膜。
OCT:活动期内层和外层视网膜高反射。
FFA：病灶早期低荧光和晚期荧光着染。
FAF：后极和中周边视网膜广泛的低自发荧光，
ICGA：早期和晚期病灶呈低荧光。
ERG和EOG正常。
鉴别要点：双眼奶白色急性病灶和陈旧性色素改变，病灶总数超过50~数百个。病灶可发生于周边部网膜，再发病灶不一定在旧病灶边缘处
图：RPC。眼底照片（左图）中，可以明显看到不同阶段的脉络膜视网膜疤痕。FFA（右图）显示晚期脉络膜视网膜瘢痕染色，并伴有色素沉着区低荧光区。
11、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变（BCR）
BCR是一种双侧后极部慢性葡萄膜炎，以脉络膜多发奶油状病灶为特征。BCR的病因尚不清楚。
临床表现：具有轻微的女性优势，通常见于40至60岁的患者，近90%的患者HLA-A29抗原阳性。视力模糊、视力下降、畏光和闪光感。
前节：通常不存在前节炎症
后段：轻度或中度玻璃体炎症，脉络膜多发性椭圆形或圆形乳脂样病灶，病变通常集中在视乳头周围，放射状朝向周边部，最常见的是下方和鼻部视乳头。视网膜血管炎表现为视网膜血管变窄。CME和视盘水肿也可见。
EDI-OCT：光感受器IS/OS连接中断。
FFA：早期病灶低荧光，晚期高荧光表现。视盘高荧光、血管渗漏，晚期CME，动静脉时间延长是BCR独有的。
FAF：脉络膜视网膜萎缩区低自发荧光。
ICGA：可见数量多于眼底镜下病变数目的弱荧光病变，晚期可见强荧光斑。
ERG：88.8%的患者出现异常，是监测疾病进展的重要工具，EOG通常是正常的。
视觉：视野缩窄，盲点扩大，中央或旁中央暗点。
预后：由于该病是慢性的，往往多次复发和缓解晚期视力预后多不乐观。光感受器丧失、黄斑水肿和导致视盘萎缩的视盘水肿是导致视力丧失的主要原因。短期内，可以使用皮质类固醇。
鉴别要点：双眼发病，HLA-A29抗原阳性，视网膜血管炎，黄斑囊样水肿，视乳头周围至少3个脉络膜病灶
图：BCR,眼底检查发现深部、多灶、白色、脉络膜病变，主要位于鼻侧（上排）。FAF显示病变低自发荧光（第二排）。FFA上病变呈高荧光（第三排），并对应于ICGA（第四排）上的低荧光点。
12、肿瘤
眼内淋巴瘤包括原发性玻璃体视网膜（PVRL）、原发性葡萄膜淋巴瘤和继发性（转移性）淋巴瘤。原发性玻璃体视网膜淋巴瘤（PVRL）影响玻璃体和RPE。葡萄膜组织是转移性和葡萄膜淋巴瘤的主要受累部位。大多数患者表现为无痛性视力下降；
PVRL是最常见的眼内淋巴瘤，常与中枢神经系统疾病有关。常见于老年或免疫缺陷患者。大多数病例是双侧的，但呈现不对称。
前节：炎症较少见
后段：聚集的玻璃体细胞和多发不规则的黄白色RPE下沉积物的存在是期病理学特征。可伴发盘状瘢痕、视网膜血管炎、实体视网膜色素上皮脱离或渗出性视网膜脱离。
OCT：显示RPE下渗出和PED。EDI-OCT特别适用于具有薄层肿瘤浸润的脉络膜淋巴瘤，根据入侵的厚度，它可能显示出“平静、起伏或暴风雨（晕船）”的外观。
FFA:视网膜下沉积物荧光染色、RPE窗样缺陷和弥漫性RPE颗粒。
FAF：RPE下淋巴瘤沉积物呈高自发荧光，视网膜下沉积物呈遮蔽低荧光。
原发性葡萄膜淋巴瘤和继发性（转移性）淋巴瘤通常单侧发病。
前节：前房细胞和KP罕见。
后段：大多数患者有玻璃体细胞。眼底检查见多发黄色的视网膜下病灶，可能导致RPE分离。脉络膜乳脂状增厚和RPE增生也可能存在。
OCT:RPE下肿瘤细胞聚集；
FFA：圆形低荧光病变；
超音：葡萄膜增厚、视网膜下肿块和玻璃体浑浊。
ICGA：显示与临床观察到的脉络膜炎症相对应的低荧光区。
13、感染
梅毒眼底病变表现为黄色、片状脉络膜视网膜病变，位于后极或黄斑。
OCT：显示IS/OS接头和外界膜缺损。
FFA：早期可见低荧光区，晚期染色在持续低荧光背景下类似豹纹斑。ERG可能会显著降低。
图：梅毒性葡萄膜炎,右眼全葡萄膜炎；OCT（下）显示椭圆区的节段性缺失。
眼结核（TB）可见脉络膜结节、脉络膜结节、多灶性脉络膜炎和匍匐性脉络膜炎。粟粒性脉络膜结节表现为脉络膜水平边界模糊的黄白色小肿块，可发展为单一结核瘤。OCT：PRE-脉络膜毛细血管层与神经感觉视网膜之间存在局部粘连。
FFA:脉络膜结节早期低荧光，晚期高荧光。治愈的结节表现为透见高荧光反射。脉络膜结核瘤表现出早期的高反射，且荧光增强迅速，后期因渗出性视网膜脱离而出现染料积存。
ICGA：急性期脉络膜病变在初期和中期出现低荧光，后期可出现多个小的举行性强荧光。
图：肺结核继发全葡萄膜炎。彩色眼底照片（左上角）显示片状脉络膜萎缩。FFA（右上）、ICGA（左下）和FAF（右下）显示了与脉络膜视网膜萎缩区域相对应的低荧光区域。
眼部莱姆病患者的特点是畏光和严重的周期性眼部疼痛。该病导致的脉络膜炎表现为多发局限性乳脂样病变，见于视网膜深部，伴有色素沉着和脉络膜萎缩。FFA显示病灶低荧光，病变周围颗粒状高荧光。
小结鉴于疾病间相似的病史、临床表现和影像学特征，白点综合征的诊断对于许多临床医师具有很大的挑战性。准确的诊断对指导疾病治疗、视力预后以及疾病监测很重要。SD-OCT、EDI-OCT、FFA、ICGA、超声、广角成像、AF、OCTA等多模式成像技术可以明确病灶解剖定位，帮助医生鉴别疾病，明确临床诊断，也希望这篇综述能给临床工作带来助益。
原文链接：
