病例Vogt小柳原田综合征继发性闭角
作者：姚宝群，年毕业于天津医科大学,现医院眼科副主任医师、眼科学博士；来源：Relin微视界
患者女，54岁。主诉头痛9d伴左眼视力下降3d，右眼视力下降1d就诊。9d前无明显诱因出现搏动性头痛，就医院，MRI检查结果显示，小脑扁桃体下疝5mm，伴脊髓空洞，给予降压治疗未见明显好转；3d前出现双眼肿胀，左眼视力下降，1d前右眼视力下降就诊于外院，检查见双眼前房浅，眼压右眼15.8mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼37.7mmHg，诊断为急性闭角型青光眼急性发作，给予口服醋甲唑胺，毛果芸香碱点眼，未见缓解于年1月8日到我院就诊。
眼部检查：右眼视力0.02；裂隙灯显微镜检查见：睑结膜充血，角膜后细小点状KP，前房中央2CT，周边1/4CT，房水闪光（+），虹膜（-），瞳孔圆，直径3.0mm，对光反应迟钝，晶状体轻度混浊；直接检眼镜检查发现：视盘边界不清，颜色尚可，上方、鼻侧及下方视网膜隆起，其余部分视网膜可见色素紊乱，黄斑中心凹光反应消失。左眼视力0.3；睑结膜充血，角膜上皮轻度水肿，前房中央2CT，周边1/4CT，房水闪光（+），虹膜（-），瞳孔圆，直径1.5mm，对光反射消失，晶状体轻度混浊；眼底因瞳孔药物性缩小不能窥入。眼压右眼18mmHg，左眼45mmHg。眼B型超声检查显示：双眼视网膜局部浅层脱离（图1）。超声生物显微镜（UBM）检查显示：右眼中央前房深度1.66mm，房角窄，睫状体脱离；左眼中央前房深度1.70mm，房角关闭，睫状体脱离（图2）。
初步诊断双眼葡萄膜炎；左眼继发性青光眼。给予糖皮质激素静脉滴注，糖皮质激素、非甾体抗炎药、睫状肌麻痹剂局部点眼，口服高渗剂、碳酸酐酶抑制剂，左眼应用β受体阻滞剂点眼降低眼压。
治疗后3d双眼视力0.25，验光后矫正视力右眼0.5，左眼0.7；裂隙灯显微镜检查见：双眼睑结膜轻度充血，角膜后少量细小点状KP，前房中央2.5CT，周边1/2CT，房水闪光（+），虹膜（-），瞳孔圆，直径3.0mm，对光反应稍迟钝，晶状体轻度混浊；眼压右眼13mmHg，左眼14mmHg。UBM显示中央前房深度右眼2.17mm，左眼1.98mm，双眼前房角加宽，睫状体脱离程度减轻（图3）。
眼B型超声检查显示：双眼视网膜脱离已平复。散瞳眼底照相显示双眼视盘充血、水肿，视盘周围视网膜水肿（图4）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查显示，双眼静脉中期视盘着染，后极部多个小的强荧光点（图5）。结合临床其他表现最后诊断：双眼Vogt-小柳原田综合征；左眼继发性闭角型青光眼。糖皮质激素由静脉滴注改为口服并逐渐减量，出院后门诊复查。后因患者到外地子女家居住未再来复查。
讨论
约20%~38%的Vogt-小柳原田综合征（VKH综合征）患者继发青光眼，但继发闭角型青光眼者较为少见，仅为3%左右。极少数患者以急性闭角型青光眼作为VKH综合征的最初眼部表现。
本例患者由于具有典型的头痛、视力下降、前房浅、眼压升高，因而开始被诊断为原发性急性闭角型青光眼，并给予毛果芸香碱缩瞳治疗。但该患者双眼视力下降，双眼前节伴有炎症反应，而只有单眼眼压升高，应考虑排除继发性房角关闭的可能，因未进行仔细的眼底检查，而造成误诊。
另有报告VKH综合征误诊为急性闭角型青光眼而行小梁切除术，造成不良后果。Cunningham等和Gelfand等曾报道VKH综合征继发双眼急性闭角型青光眼，眼压一般轻到中度升高，房角关闭，激光周边虹膜切除不能使前房加深。因此对闭角型青光眼伴有炎症反应的患者应与VKH综合征相鉴别。
VKH综合征眼底检查可以发现玻璃体混浊、视盘水肿、渗出性视网膜脱离等后部葡萄膜炎的体征；眼B型超声检查可见玻璃体混浊、渗出性视网膜脱离；UBM检查可以发现睫状体水肿、前旋，睫状体渗漏、脱离，前房角变窄甚至关闭等改变；FFA检查可以最终确定诊断。曾有研究对7例VKH综合征患者的14只眼进行UBM检查，结果发现，急性期有8只眼前房浅，5只眼睫状体脉络膜脱离，14只眼睫状体均增厚，睫状体基质内反射降低。本例患者UBM检查显示前房浅，睫状体脱离，睫状体增厚的特点与上述文献一致。VKH综合征时由于炎症使睫状体水肿、前旋，睫状体、脉络膜渗漏导致前房变浅，进而房角关闭，眼压升高。余敏斌报告二例双眼急性全葡萄膜炎继发非典型性恶性青光眼的病例，提出非典型性恶性青光眼的概念，即由视网膜中央静脉阻塞早期、全视网膜光凝术后、巩膜扣带术后、渗出性脉络膜视网膜炎症、早产儿视网膜病变、真菌性眼内炎、眼外伤等明确的眼部病变所诱发的恶性青光眼。
本文报道的病例特点亦符合非典型性恶性青光眼的定义和表现：（1）发病时类似原发性急性闭角型青光眼；（2）应用毛果芸香碱可以使葡萄膜血管扩张，增加眼内炎症及房角充血，晶状体虹膜隔前移，导致前房进一步变浅，眼压却不降，因此是该病的禁忌；（3）伴有睫状体水肿、脱离，视网膜水肿、渗出性视网膜脱离等眼后节渗出性炎症的表现；（4）通过糖皮质激素、睫状肌麻痹剂治疗眼部炎症减轻，房角加宽，眼压降低，睫状体脱离程度减轻。
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