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病例讨论先天性无虹膜症青光眼白内障手术后

病例资料

男性,11岁。自幼双眼视力差、畏光。

???既往史:

出生后6个月时因“双眼无虹膜症、先天性青光眼、先天性白内障”医院住院治疗。为第二胎足月顺产,否认无虹膜症家族史。当时检查:全身未见明显异常。双眼Schiotz眼压计测量眼压35.76mmHg。双眼角膜直径12mm,轻度雾状浑浊,全虹膜缺损,晶状体前极部限局性混油,视盘边界清,C/D=0.5。在全身麻醉下行双眼小梁切除术。

术后1个月Schiotz眼压计眼压右眼21.5mmHg,左眼23.5mmHg。

术后2个月右眼13mmHg、左眼10.5mmHg。

6岁时复查:视力:右眼0.04,左眼0.06;眼压右眼14.5mmHg、左眼16.5mmHg。双眼球轻度水平震颤,上方滤过泡可见,角膜透明,晶状体前极混浊,C/D=0.3。

年7月(10岁)复查:矫正视力:右眼:+1.00DS-4.75DC×=0.1,左眼:+1.25DC×=0.12。非接触眼压计眼压:右眼21.0mmHg,左眼18.3mmHg。晶状体前极部限局性混浊。眼轴:右眼21.48mm、左眼21.02mm;角膜曲率:右眼40.52/42.83,左眼39.61/42.78。

双眼分别于年7月18日、26医院行透明角膜切口超声乳化晶状体吸出、人工晶状体(IOL)植入(RAYNER亲水性一片式IOL)联合前部玻璃体切除术。植入的IOL度数:右眼30D、左眼33D。术后1周:双眼裸眼视力均0.15;非接触眼压计眼压:右眼23mmHg,左眼25mmHg。给予1%布林佐胺滴眼液日2次。

术后1个月后眼压30~35mmHg,最高达54mmHg。增用0.5%噻吗洛尔滴眼液日2次。

术后6个月:双眼裸眼视力均0.12。非接触眼压计眼压:右眼32mmHg,左眼34mmHg。角膜透明,前房中深,IOL正位(图1A),眼底C/D=0.2(图1B、C)。超声测量中央角膜厚度(CCT):右眼μm,左眼μm。超声生物显微镜(UBM)检查显示:双眼滤过泡扁平,滤过通道不明显(图1D、E)。角膜内皮镜检查内皮细胞密度:右眼个/mm2,左眼个/mm2。

年3月(白内障术后8个月)复查:双眼裸眼视力均0.12,矫正不提高。Schiotz眼压计眼压:右眼34mmHg,左眼35mmHg;矫正眼压:右眼E0.,眼压19mmHg,左眼E0.,眼压12mmHg。眼底:C/D=0.2。CCT:右眼μm,左眼μm。角膜内皮细胞密度:右眼个/mm2,左眼个/mm2。给予0.%曲伏前列素滴眼液日1次。

图1患者小梁切除术10年、白内障手术后6个月的影像资料。

A:左眼前节裂隙灯照相;B:右眼眼底像;C:左眼眼底像

D:右眼UBM显示的滤过通道;E:左眼UBM显示的滤过通道

???思考的问题:

1)诊断存在哪些问题?

2)既往治疗方案是否恰当?

3)IOL术后眼压持续升高的原因?

4)如何解释白内障术前、术后眼压的变化?

5)是否需要继续治疗及其方案?

讨论

配图:杯盘比(C/D=0.4)

李建军

6%~75%的先天性无虹膜症由于房角结构异常或残留虹膜阻塞小梁网可合并青光眼。本文患者诊断先天性无虹膜症无疑,但是否存在先天性青光眼值得探讨。生后6个月Schiotz眼压35.76mmHg,角膜12mm,眼底C/D0.5,一般应考虑先天性无虹膜症合并青光眼,但患者术后滤过泡并不明显,眼压波动极大,后来注意到中央角膜厚度(CCT)很厚。因此,该患者实际上并不存在先天性青光眼,而是假性高眼压症。用此可基本解释为何后来青光眼、白内障手术后眼压不稳定的原因,应是眼压测量误差所致。近些年的共识是,眼压测量值受CCT的影响,测量CCT对了解实际眼压水平有重要意义。Glodmann压平眼压计、笔式眼压计(Tono-pen)、非接触眼压计的眼压测量值受CCT影响较明显,动态轮廓眼压计、压眼闪光眼压计受CCT影响较小。其中非接触眼压计受影响最大。CCT较厚者眼压值偏高,较薄者偏低。但人群中CCT个体差异明显。北京市眼科研究所对名45岁以上人群测量的平均CCT为.2±33.1μm。CCT在新生儿较厚,有人研究沙特阿拉伯生后6天的新生儿眼,平均CCT为±61μm。对54例马拉西亚8~16岁儿童的研究显示,平均CCT为.87±30.79μm,且CCT随年龄增长的变化不大,CCT每增加μm,非接触眼压计测量的眼压升高3.5mmHg。尽管目前尚无公认的CCT校正眼压公式,但依据参考文献的结果推算,本例患者CCT超过μm,白内障术后6个月时非接触眼压右眼32mmHg、左眼34mmHg,实际眼压可能应较此值低10mmHg。

任何不加干预的青光眼最终结局均是视神经损害进行性加重,实际上,眼底照相是监测青光眼改变的基本方法,青光眼损害及进展在不同时间的系列眼底像上均有体现,北京同仁眼科中心一直开展眼底数码照相图像配比监测青光眼损害及进展,通过观察视神经损害进展情况来调整目标眼压,包括是否釆用手术降眼压治疗以及手术后的效果评价。本例患者尽管术后眼压仍高或者是波动较大,但从图1B、C可见,患者的视神经不存在典型的青光眼性视杯、盘沿以及视网膜神经纤维层改变。因此建议停用降眼压药物,每3~6个月眼底照相及计算机自动视野检查一次,监测视神经进展情况即可,目前此患者已11岁,眼底照相检查应能很好地配合,而视野检查由于存在眼球震颤,检查结果的可靠程度可能较差。如果出现视神经损害进展,再强化降眼压治疗,包括再次手术。

张秀兰

(1)关于诊断:根据后来Schiotz眼压根据CCT进行校正得到的眼压值,以及当时双眼角膜直径只有12mm,C/D0.5,可知患儿6个月时先天性青光眼的诊断是不成立的。患儿双眼视力差可以因为先天性白内障,畏光可以因为先天性无虹膜症。有报道无虹膜症从出生到各个年龄段发生青光眼的概率分别为:出生~9岁15%,10~19岁15%,20-29岁15%,30~39岁15%,40~49岁35%,50~59岁5%。说明出生时无虹膜症者先天性青光眼患病率较低,随着年龄增长伴发的先天性青光眼患病率才逐渐升高。患者白内障术后8个月,即使UBM提示滤过通道不明显,患者经矫正的眼压仍然不高,说明即使没有滤过道的存在患者本身的小梁滤过通道仍能使眼压维持正常水平。

(2)关于既往治疗方案:首先,患者的诊断既然不能确定为先天性青光眼,术后6个月时选择小梁切除术便是不合适的;即使当时要施行手术治疗,也应首选小梁切开术(研究显示无虹膜症继发的青光眼小梁切开术成功率明显较小梁切除术高)。对于先天性无虹膜症患者,常伴随角膜异常,对于双眼角膜直径正常,眼底无明显视乳头损害(C/D本身的判读便存在很大的误差,同时C/D0.5并不大),此时应怀疑眼压测量是否准确,不应急于手术治疗,因为儿童需要全麻,而且滤过泡容易瘢痕化导致手术失败。其次,患者的白内障手术在10岁时才施行,手术时机应当提前,避免患儿弱视,早期白内障手术可促进患儿视觉发育。

(3)关于IOL术后眼压持续升高的原因:白内障术后1周时,眼压轻度升高,术后1个月时,眼压已经波动于30mmHg以上,最高达54mmHg。首先高眼压的发生特点为缓慢发生、持久、进展、眼压值存在54mmHg高峰。所以可肯定地排除术中黏弹剂的影响。UBM检查并未提到囊袋阻滞综合征以及恶性青光眼的体征,并且显示滤过泡扁平以及滤过通道不明显,所以房水逆流产生眼压升高的可能性不大。那么白内障手术对滤过道产生的影响便成了最可能的因素。考虑主要因为白内障手术炎症反应导致滤过道瘢痕化:儿童白内障手术的一个特点便是炎症反应常较重,相继会产生较厚的机化膜,组织机化、瘢痕便容易使滤过道关闭。但患者术后8个月时,经矫正的眼压并不高,此现象首先验证了患儿本身并非先天性青光眼;其次,此现象并不否认白内障术后眼压的升高,即以上的分析仍然成立,因为术前术后确实存在眼压升高;最后,在诊疗过程中,眼压测量方法并未详述,而且给出眼压值的同时并未同时说明用降眼压药数量,这给病例分析造成一定困难。但综合而言,我认为患者本身不存在先天性青光眼,在行小梁切除术后,房水引流便多了一个通道,眼压便下降了许多,在行白内障手术后,滤过通道因炎症反应逐渐发生关闭,便有了反射性的眼压升高,这一点解释了为何眼压达54mmHg,随着房水生成及排出神经调节的稳定,便逐渐回归正常,即回到了术前水平。患者角膜厚,同时相应的筛板结构也应比较厚,在一定程度上保护了其视乳头未受到白内障手术造成眼压波动的影响,即C/D0.2。

(4)关于是否需要继续治疗:术后8个月时眼压右眼34mmHg,左眼35mmHg,如果是未用布林佐胺及噻吗心安下测得的眼压值,建议先停用曲伏前列素,然后观察眼压变化,并进行校正。如校正眼压低于21mmHg,可随访观察。如校正眼压高于21mmHg,可用局部降眼压药物,患者靶眼压可以定在21mmHg,因为患者此时的视乳头并无青光眼性视神经损伤的体征。目前暂不建议再次滤过性手术。同时,患者双眼视力一直较差,虽然目前年龄已较大,但仍建议试行弱视治疗,尽最大可能提高视力。

陈虹

先天性无虹膜症是一种以虹膜发育不良或缺如为特征并伴有其他先天发育不良的先天性疾病。其1/3为散发病例,其中60%可遗传;2/3为Pax6基因突变导致的常染色体显性遗传。多双眼发病,偶单眼发病。眼部病变除虹膜外,还涉及眼睑、角膜、晶状体、视网膜、视神经等。表现为上睑下垂、角膜混浊、小角膜、小眼球、瞳孔残膜、青光眼、白内障、悬韧带节段性缺失、黄斑和视神经发育不良、视网膜变性或脱离、眼球震颤、斜视等。发生白内障约占50%~80%。约50%左右伴发青光眼,不过由于其CCT偏厚,往往导致眼压值高估。

从本例患者的临床表现与眼部体征来看,先天性无虹膜症的诊断成立。不过该患者的眼压釆用Schiotz眼压计测量,测量结果可能存在一定误差;按照Glodmann压平眼压计的眼压测量值与CCT的校正公式计算,该患者CCT右眼μm,左眼μm,其校正眼压值右眼约12.19mmHg,左眼约13.83mmHg。其眼底检查可见视盘C/D约0.3~0.4,未见明显神经纤维层缺损改变。因此,该患者的青光眼诊断是否成立有待商榷。

白内障术后1个月校正眼压值偏高,原因可能与先天性无虹膜症原先存在虹膜、房角结构、睫状突发育异常,术后的炎症反应刺激、晶状体皮质堵塞小梁网、小梁网水肿等综合因素有关。目前经过局部药物治疗眼压控制稳定,建议继续局部用药观察;如依从性好、就医条件允许下可以停药观察眼压及眼底等相关指标。

吴仁毅

(1)关于诊断:根据患儿6个月时就诊的记录(双眼眼压35.76mmHg,双眼角膜直径12mm,轻度雾状浑浊),其眼部体征符合“双眼无虹膜症、先天性青光眼、先天性白内障”的诊断。是否存在眼球震颤存疑。此后患儿双眼发生眼球震颤、弱视(黄斑发育不良性?)

(2)关于既往治疗方案:患儿6个月时诊断为“先天性青光眼”,抗青光眼手术治疗应为首选。治疗方案选择方面,以房角切开术或小梁切开术为宜,常规小梁切除术效果较差,且发生滤过泡相关并发症几率高。患儿的先天性白内障为前极限局性的晶状体混浊,考虑此类白内障对视力发育影响相对较小,可以随访观察。在已行小梁切除的术眼上,过早手术治疗白内障易致抗青光眼手术失败。晶状体摘除还存在眼调节力丧失的缺陷。关于先天性青光眼患儿的视力训练虽然存在较大困难,亦应早期进行相应的尝试。

(3)关于白内障术后眼压升高的解释:无论在儿童还是成人,均有一定比率的患者在白内障摘除术后继发青光眼。文献报道儿童患者比率可达25%或更高。对于此患儿,发生眼压升高的原因存在以下几个可能:1)白内障术中应用的黏弹性物质未吸除干净;2)白内障摘除手术引起的眼前节炎症反应,加剧滤过道的瘢痕化,致使滤过手术失效;3)眼前节结构异常的发展。无虹膜症患者前房角结构发育异常,白内障手术后可能加剧虹膜根部的前粘连等。

(4)关于是否继续治疗及治疗方案:文献报道无虹膜症患者角膜厚度较正常人高,此病例患儿亦是如此。此患儿Schiatz眼压计测眼压右眼34mmHg,左眼35mmHg,CCT右眼μm,左眼μm。虽然根据经验公式,校正的眼压值在正常范围,需注意的是关于CCT对眼压测量影响的共识是目前并没有一个准确的校正公式适用于所有的青光眼患者。从患儿长期高眼压的病史以及当前的眼部检查来看,既往的高眼压并未给患儿双眼造成明显的青光眼性视神经损伤(眼底彩照示双眼C/D0.3-0.4),因此目前的眼压水平对于患儿而言相对安全。因抗青光眼药物(包括局部用药)对儿童的眼部和全身安全性尚无长期的、大样本的可靠资料,因此儿童的抗青光眼药物使用应慎重。此患儿可不行抗青光眼药物或手术治疗,密切随访眼部改变,必要时再行药物或手术治疗控制高眼压。

唐广贤、吕建华

(1)关于诊断:依据病史记录,双眼无虹膜症、先天性白内障诊断成立;患儿6个月时双眼角膜直径12mm,轻度雾状混浊,C/D0.5,双眼Schiotz眼压计测量眼压35.76mmHg,正常儿童6个月时角膜直径在9.5~11.5mm之间,若大于12mm应高度怀疑存在先天性青光眼。另据Richardson的早年研究,正常婴幼儿C/D0.3者只占2.6%,因此对于1岁以下的小儿C/D0.3应引起高度怀疑。该患儿行双眼抗青光眼术后6岁时复查眼压右眼14.5mmHg、左眼16.5mmHg,双眼角膜透明,C/D0.3,依据抗青光眼术后眼压下降、角膜透明和C/D缩小,提示眼压得以控制,病情好转;如把眼压升高单纯考虑为CCT较厚所致的测量误差引起,那么在手术后的几年复诊中患儿眼压在15mmHg左右,考虑CCT因素,患儿的实际眼压应在5mmHg左右,可在复诊过程中并未发现双眼低眼压的任何体征,因此不能排除存在先天性青光眼。

(2)关于既往治疗方案:患儿诊断为先天性青光眼首选小梁切开术或房角切开术为宜,传统小梁切除术术后滤过泡瘢痕化和滤过道阻塞发生率很高,且术后降压效果较前者差。患儿6岁时出现双眼水平震颤,可能和双眼先天性白内障有一定的关系,应早期尝试行超声乳化白内障吸出I0L植入术,手术后积极尝试弱视治疗。

(3)关于IOL术后眼压持续升高的原因:可能与以下因素有关:

①儿童白内障术后炎症反应较成人严重很多,纤维渗出膜和机化膜可堵塞滤过道;

②术后炎症反应可致炎症细胞和纤维渗出膜堵塞小梁网;

③手术本身的创伤和术后炎症反应可致小梁网水肿;

④术中可能会存在晶状体皮质残留,堵塞小梁网和滤过道;

⑤术后滤过泡瘢痕化致房水外流减少;

⑥无虹膜症患者的小梁网和房角解剖结构本身存在异常,而这种异常的房角结构还可发生进行性改变,虹膜基质层延伸形成虹膜前粘连,似一层膜覆盖在小梁网的滤过区域;

⑦患儿角膜较厚,加之测量眼压时患儿配合程度较差,导致眼压测量可能存在误差。该患儿I0L术后眼压升高可能是以上诸多因素共同作用的结果。

(4)关于是否需要继续治疗及其治疗方案:使用抗青光眼药物或手术治疗应遵循以下原则:

①有特征性视乳头、视网膜神经纤维层和视野损害伴有或不伴有眼压异常升高;

②在跟踪随访过程中发现视乳头、视网膜神经纤维层损害或视野缺损有进行性加重趋势。

该患者末次随访校正眼压右眼19mmHg、左眼12mmHg,图1B和1C眼底像未显示有青光眼特征性的视乳头盘沿、C/D和神经纤维层缺损的改变,因此行抗青光眼药物治疗依据不充分。建议暂停抗青光眼治疗,建立病例资料库,跟踪定期随访校正眼压、眼底立体照相、HRT或OCT和视野检查,了解形态与视功能变化情况,必要时再行抗青光眼治疗。此外,该患者主诉为自幼双眼视力差、畏光,未提及眼球震颤,但6岁复查时有双眼球轻度水平震颤,这可能是长时间屈光不正、白内障或弱视所致,尽管目前已11岁,仍建议积极双眼弱视治疗,力争最大限度提高视力。

本文已发表于《眼科》年第21卷第4期

作者及其单位:

医院眼科河北省眼病治疗中心(韩冬、吕建华、唐广贤);

首都医科医院北京同仁眼科中心北京市眼科研究所(李建军、陈虹);

中山大学中山眼科中心(张秀兰);

厦门大学附属厦门眼科中心(吴仁毅)。

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