胎儿白内障
刚刚会诊1例，我们超声诊断为：胎儿先天性白内障！
?患病率:占新生儿的万分之一
?超声诊断要点：
●晶状体单侧或双侧混浊，这是由于晶状体蛋白质变性所致。
●晶状体边界回声增强，增厚和不规则，边缘呈锯齿状
●晶状体内簇状或低回声物质
●未能见到玻璃体动脉已有报告。目前尚不清楚这是由于晶状体混浊，还是白内障与玻璃状动脉病变之间存在某种联系。
●有部分白内障产前无法诊断出来。
?双侧病变通常是综合征;而单侧白内障通常是孤立的偶发事件。它们可能与眼部异常（例如后突孔，持续性增生性原发玻璃体，前节发育不全，后极肿瘤），外伤或宫内感染，特别是风疹有关。
?相关异常情况:染色体畸形的发生率并没有增加。约有10%的病例存在遗传综合征。最常见的包括:
●Walker-Warburg综合征(常染色体隐性遗传，无脑回畸形，胼胝体发育不良，小头畸形，白内障)
●软骨发育异常(x连锁隐性遗传，白内障，长骨对称缩短和骨骺钙化)
●先天性感染(特别是风疹、弓形虫病、巨细胞病毒)，发现率为30%
?临床处理：
●详细的超声检查，包括神经超声
●染色体核型的检测
●检测TORCH
●可以正常分娩
?以下是先天性白内障的不同类型：
●前极性白内障：位于眼睛晶状体的前部。它们通常与遗传特征相关。许多前极性白内障很小，不需要手术干预。
●后极性白内障也是定义明确的浑浊，但出现在眼睛晶状体的后部。
●核性白内障出现在晶状体的中央，是先天性白内障的一种非常常见的形式。
●蓝绿色白内障通常在婴儿的双眼中发现，并以晶状体中的小蓝点为特征。通常，这种类型的白内障不会引起视力问题。这种白内障似乎与遗传倾向有关。
?预后：
●并非所有的白内障都看不见东西。如果在视轴上出现双凸浑浊，则可能导致失明;如果白内障很小，在晶状体的前部或周围，就不会出现完全视力丧失。
●孤立发生的预后总体良好，出生后，眼科干预效果良好，生活质量不会受大影响。
●合并综合征的预后一般较差。
●孤立发生的，不会增加复发的风险。
背景知识：到妊娠第12周时，胎儿的眼睛和晶状体已经发育充分，可以在眼眶的冠状面和横向面上看到。
正常胎儿的晶状体晶莹透亮。
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