Fuchs综合征FuchsUve
交感学说:葡萄膜中交感神经分布密度降低→血管扩张、睫状突充血、毛细血管通透性增加→血-房水屏障功能破坏。
遗传学说:虹膜异色和葡萄膜炎与遗传有关。与HLA-Cw3和HLA-DRw53负相关。
弓形虫感染学说:出现类似弓形虫感染的视网膜脉络膜炎,但血清和房水抗体检查结果不支持。
血管学说:血管异常,免疫复合物在虹膜睫状体血管壁沉积,补体反应释放活性产物。
免疫学说:对视网膜和葡萄膜中致葡萄膜炎抗原的免疫应答反应。
临床表现1、轻度前房闪辉,少量前房炎症细胞;
2、虹膜脱色素、萎缩及虹膜异色;
3、虹膜异色;
4、不发生虹膜后黏连;
5、虹膜结节:主要为Koeppe结节,偶见Busacca结节;
6、KP具有特征性,呈白色比较透明的小圆点或星状,弥漫性分布。KP之间不融合,有时有纤维样细丝连接,细丝多时外观如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复;
7、虹膜角膜角是开放的,偶尔见有微细血管。在前房穿刺术后,发现多数病例虹膜角膜角有线状出血,出血在24h内完全吸收,不留痕迹,再穿刺则再出血,称Amsler征。
并发症常见的是并发性白内障(后囊膜下混浊)和继发性青光眼。
临床治疗1、Fuchs综合征患者的随访是长期和必须的,重要的是及时发现青光眼并及时的治疗。
2、虹膜睫状体炎:一般不需要治疗,但在出现明显前房闪辉和较多前房炎症细胞时,可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗,但点眼频度不宜过高,治疗时间不宜过长。患者均不需用糖皮质激素结膜下注射,更不需要全身应用糖皮质激素。非甾体消炎药滴眼剂点眼可能对减轻炎症反应有一定作用,可每天点眼3~4次,由于此类药物一般不引起严重的副作用,可较长时间应用。
3、并发性白内障:大多数患者对手术有较好的耐受性,Fuchs综合征患者与老年性白内障患者对手术的耐受性相同。患者的KP及前房闪辉一般不是手术的禁忌证(仅限于Fuchs综合征的并发性白内障)。
4、继发性青光眼:Fuchs综合征的继发性青光眼首先选择药物治疗,眼压不能控制者可根据患者的具体情况进行不同的抗青光眼手术治疗。
-END-许琦彬